約有百分之二十五的神經纖維瘤患者，會出現眼部病變，侵犯的部位可以分為眼窩、眼球內部，以及眼瞼三部分來討論。

眼窩病變：

眼球病變：

眼球內的組織，幾乎都會出現與神經纖維瘤有關的病變，包括
1.角膜上，可見明顯的神經纖維
2.虹彩上分佈有許多小小的神經纖維瘤的腫塊，稱 做（Lisch nodules）。

3.腫瘤長在前房隅角時，會阻塞房水的流出，造成 先天性青光眼，臨床上表現出來是，眼球體積明顯比另外一眼大，稱作”牛眼”，眼球突出，而且疼痛。必須施行眼球內容剜出術，減輕患者的痛苦。

4.在脈胳膜及視網膜上，也會長出一些腫瘤，如脈絡膜痣，以及視網膜靠近視神經盤，會長星細胞瘤（astrocytoma）。不但影響視力，同時也會轉化為惡性腫瘤。所以若是發現有眼底病變時，必需定期回診檢查腫瘤增大的速度，以及外觀上的變化。

眼瞼病變：

神經纖維瘤侵犯到眼瞼時，會造成眼瞼變長、變厚以及眼瞼下垂，主要變化可分成三類：
1.浸潤型：
腫瘤細胞浸潤入眼瞼的各層組織，造成眼瞼增厚、下垂，多數患者都是顳側較鼻側嚴重，造成典型的”S”狀眼瞼（即受影響較少的鼻側眼瞼可以睜開，而愈往顳側，眼皮愈厚、愈下垂，外觀看似英文字母之”S”形狀）。此時若要手術矯正眼瞼異常，必須合併施行平行縮短以及垂直縮短手術。但在仍在發育中的兒童施行手術時，應採取較保守的切除法，以免當病童長大時，患側的眼瞼顯得比正常眼來的短小。

2.眼瞼腫瘤：
對於散佈在眼瞼組織中，大大小小的神經纖維瘤，或是成粗索狀膨大的神經纖維。可施行單純的腫瘤切除術。在手術前必須先確定腫瘤存在眼瞼的那一層組織中，避免傷及提瞼肌及其筋膜，才不會造成術後眼瞼下垂的現象。有時生長在眼瞼邊緣，睫毛附近的腫瘤，造成眼瞼緣的扭曲變形。產生困難處理的睫毛倒插的現象。

3.外眥部移位：
生長在眼窩內以及上、下眼瞼靠外眥部的腫瘤，常會造成外眥部的鬆弛、移位。手術時，可以配合眼眶骨的縮小重建，以及眼瞼腫瘤切除，做外眥韌帶的固定。